Патофізіологія VIVO
Екскреція біліарних відходів: ліквідація білірубіну
Річард А. Боуен
Печінка, як добре відомо, метаболізує і виділяє в жовч багато сполук і токсинів, тим самим приймає участь у виведенні їх (як правило) з організму. Приклади можна знайти як серед ендогенних молекул (стероїдні гормони, кальцій), так і екзогенних сполук (метаболізм багатьох антибіотиків та ліків). Значна кількість цих сполук реабсорбується в тонкому кишечнику і в кінцевому рахунку виводиться нирками.
Одним з найважливіших і клінічно важливих прикладів виведення відходів через жовч є білірубін. Крім того, механізми, які беруть участь у виведенні білірубіну, аналогічні механізмам, що застосовуються для виведення багатьох лікарських засобів та токсинів.
Білірубін є марним і токсичним продуктом розпаду гемоглобіну, що також означає, що він виробляється у великих кількостях. За час, коли вам потрібно буде прочитати це речення вголос, приблизно 20 мільйонів ваших еритроцитів померли, і приблизно 5 квінтиліонів (5 х 10 15) молекул гемоглобіну потребують утилізації.
Мертві, пошкоджені та старі еритроцити забираються фагоцитарними клітинами по всьому організмі (включаючи клітини Куппфера в печінці) та перетравлюються ними. Залізо, що є дорогоцінним, ефективно переробляється. Ланцюги глобіну є білковими і катаболізуються, вони та їх компоненти використовуються повторно. Однак гемоглобін також містить порфірин, званий гемом, який не підлягає переробці і повинен бути ліквідований. Усунення гема здійснюється в кілька етапів:
- У межах фагоцитарних клітин гем перетворюється через серію етапів у вільний білірубін, який вивільняється в плазму, де він з’єднується навколо пов’язаного альбуміна, самим секреторним продуктом печінки.
- Вільний білірубін позбавляється альбуміну і поглинається – як ви здогадалися – гепатоцитами. У межах гепатоцитів вільний білірубін кон’югується або з глюкуроновою кислотою, або з сульфатом – тоді він називається кон’югованим білірубіном.
- Кон’югований білірубін виділяється в жовчний канал як частина жовчі і таким чином доставляється в тонкий кишечник. Бактерії в просвіті кишечника метаболізують білірубін до ряду інших сполук, які в кінцевому рахунку виводяться або за допомогою калу, або після реабсорбції, з сечею. Основним метаболітом білірубіну в калі є стеробілін, який надає калу їх характерний коричневий колір.
Якщо надмірна кількість вільного або кон’югованого білірубіну накопичується у позаклітинній рідині, спостерігається жовте знебарвлення шкіри, склер та слизових оболонок – такий стан називається жовтяницею. Визначення того, чи є надмірний білірубін вільним чи кон’югованим, може допомогти в діагностиці причини проблеми.
Розширені та додаткові теми
Надсилайте коментарі на [email protected]